Проведен анализ историй болезней 141 ребенка с врожденными пороками развития легких (ВПРЛ). В 80,3 % порок развития легких впервые верифицирован в НЦП и ДХ. В структуре ВПРЛ преобладают (46,5 %) кистозные формы: простая или кистозная гипоплазия, поликистоз легких. Вторичный воспалительный процесс независимо от формы порока и объема поражения легких чаще носил распространенный, гнойный характер. Разработана бумажная версия структуры и состава показателей мононозологического медицинского регистра, состоящего из 4 разделов, содержащего информацию по 33 взаимосвязанным объектам, в которые включены 13 статистических и 230 динамических показателей.