Проблема гемофилии у детей и пути ее решения
Full Name of the work head: К.О.Омарова
Исполнители проекта: Г.Т.Ташенова
: Науч. центр педиатрии и дет. хирургии
Inventory number: 0207РК01129
Registration number: 0106РК01412
Keywords: Гемофилия, Детская гематология, Болезнь Виллебранда,
Выявлена распространенность гемофилии у детей в Казахстане за последние три года - 5,5+0,4 на 100 тыс. детей. В структуре гемофилии 84,2 % составляет гемофилия А, гемофилия В - 15,7 %. Среди общего количества больных 37,2 % составляют дети с тяжелой формой заболевания, 26,9 - среднетяжелой, у 35 % мальчиков заболевание протекает в легкой форме. Причинами госпитализации больных были гемартрозы (80,8 %), гематомы мягких тканей (37,2 %), кровотечения (24,3 %), стоматологические заболевания (10,2 %). Среди детей с болезнью Виллебранда в 69,5 % случаев диагностирован 1-ый тип заболевания, 25,1 - тип 2, 5,4 % - тип 3. Из геморрагических проявлений у больных с болезнью Виллебранда наиболее чаще встречаются носовые кровотечения (80,1 %). Кожный геморрагический синдром отмечен в 70,8 % случаев, преимущественно у детей младшей возрастной группы. Изучение коагулограммы при гемофилии выявило пролонгированное АЧТВ, уровень при гемофилии А тяжелой степени - 0,75+0,3 %; при среднетяжелой - 2,27+0,8 и легкой степени 13,5+4,3 %. Уровень активности фIX при гемофилии В составил 0,89+0,01 %; 4,1+0,5 и 22,3+11,9 % соответственно.