Определены частота и структура врожденных пороков сердца (ВПС) у детей гг. Алматы, Усть-Каменогорска, Атырау и Атырауской области. В структуре выявленных ВПС первое место занимает дефект межжелудочковой перегородки, далее - дефект межпредсердной и открытый артериальный проток, единичные пороки Фалло и коарктация аорты. К этническим особенностям следует отнести большую частоту фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ) и ДСТ сердца у русских детей (60,4-60,9 %) по сравнению с детьми казахской национальности (44-48,2 %). Региональной особенностью исследованной патологии является то, что в Атырауской области ВПС у детей оперируются в единичных случаях. Показана необходимость открытия в областных центрах детских центров реабилитации для больных с соединительными дисплазиями сердечно-сосудистой системы и отдельными видами ВПС для дооперационной подготовки, послеоперационного лечения и наблюдения.